时间:2019-08-22 00:08 来源: 作者: 点击: 次
文章目录结缔组织病遗传吗1、结缔组织病遗传吗结缔组织病遗传,本病病因不十分清楚,一般认为与遗传、免疫异常及病毒感染等有一定关系,是多因性疾病。随着免疫学的进展,发现多数结缔组织病均伴有免疫学的异常,如抑制性T细胞功能低下、体液免疫功能亢进,多数结缔组织病有自身抗体存在,故也将这组病归入自身免疫性疾病。结缔组织病具有某些临床、病理学及免疫学方面的共同点,如多系统受累(即皮肤、关节、肌肉、心、肾、造血系统、中枢神经等可同时受累),病程长,病情复杂,可伴发热、关节痛、血管炎、血沉增快、γ球蛋白增高等;但又各具有特征性的表现。2、结缔组织的功能结缔组织的功能可能大多数人都不是很清楚,它对人们的身体是具有非常重要的功能性。最常见的就是运输功能,可以保证血液和其他结缔组织具有非常好的运输营养物质和废物的功能。还可以让人们的骨骼当中充满营养物质,不会出现骨质增生的情况,有一定的润滑作用,使得人们关节部位活动的时候变得更加的灵活,具有对抗一些病毒侵入的免疫作用。3、混合性结缔组织病介绍混合性结缔组织病是一种综合性疾病,这种疾病和常见的系统性红斑狼疮、系统性硬化症是非常类似。但这几种疾病当中的任何一个都不完全符合混合性结缔组织病的症状,这种疾病在临床上面极少数会出现肾脏损害的情况。绝大部分都是出现的皮肤变化,会感觉到自己的皮肤上面长出很多的红斑,排尿的时候还会产生蛋白尿,而激素治疗这种方法对于混合性结缔组织病有很好的效果。结缔组织病的诊断临床常用 Sharp 标准:1、主要标准:重度肌炎;肺部累及( 二氧化碳弥散功能小于 70% 、肺动脉高压、肺活检示增殖性血管损伤);雷诺现象/食管蠕动功能降低;肿胀手或手指硬化;抗 ENA 大于或等于 1 ∶ 10000 ,抗 U1RNP(+) 及抗 Sm(-) .2、次要标准:脱发;白细胞减少;贫血;胸膜炎;心包炎;关节炎;三叉神经病变;颊部红斑;血小板减少;轻度肌炎。确诊:4 个主要标准;血清学抗 RNP(+) ,滴度大于 1 ∶ 4000 ,需除外Sm抗体阳性。可能诊断:临床上3个主要标准或2个主要标准及2个次要标准;血清学抗RNP抗体阳性,滴度大于1∶1000 .小儿结缔组织病的治疗方法1、银翘散合白虎汤银花15g,连翘15g,生石膏30g(先煎),苍术9g,生薏米30g,黄芩15g,知母9g,大青叶30g,桑枝15g,荆芥6g,地龙15g,生甘草6g,虎杖30g,防风9g,防己15g,秦艽15g,川牛膝15g.发热不退加蒲公英9g,玄参30g;肌肉关节疼痛较重,加忍冬藤30g,姜黄15g,威灵仙30g;汗出恶风较重加桂枝6g,白芍15g.2、清瘟败毒饮生石膏30g(先煎),寒水石30g(先煎),滑石30g(先煎),知母15g,生地30g,丹皮15g,赤芍9g,元参15g,金银花30g,连翘15g,竹叶6g,大青叶30g,黄苓15g,虎杖30g,桑枝30g,地龙30g,木瓜15g,防己15g,生甘草3g.高热、神昏谵语者可加安宫牛黄丸1丸;衄血、尿血者加藕节炭9g,白茅根9g,茜草15g,三七粉3g(冲服)。今天小编为大家提供一篇关于多发性骨髓瘤三期寿命、多发性骨髓瘤会遗传吗、多发性骨髓瘤晚期症状、多发性骨髓瘤的症状的文章，感兴趣的朋友一起来看看吧！多发性骨髓瘤的症状1.1、骨痛骨髓瘤细胞在骨髓腔内恶性增生,浸润骨骼及骨膜,影响骨皮质血液供应,疼痛部位以腰骶部最多见,其次为涉及胸骨或肋骨的胸瘤,以随病情发展而加重。1.2、骨骼肿块和病理性骨折骨质疏松可致病理性骨折,突然发生的剧烈疼痛常提示有病理性骨折,多发生于活动或扭伤后,多见于下胸椎及上腰椎的压缩性骨折或肋骨的自发性骨折。1.3、贫血和出血骨髓内骨髓瘤细胞增殖,正常造血功能被抑制,导致全血细胞减少。由于肾功能不全、促红细胞生成素减少、继发感染、M一蛋白引起高粘滞血症所致的血浆容量增加等多种因素,几乎所有患者均有不同程度的贫血。1.4、高钙血症广泛的溶骨性破坏导致血钙增高,而肾功能不全影响尿钙排泄,又加重血钙增高,可出现头痛、厌食、恶心、呕吐、多尿,甚至心律紊乱和昏迷,需及时处理。钙盐沉积在肾实质叉可加重肾损害,故高钙血症是预后不良因素之一。 2、多发性骨髓瘤如何检查确诊2.1、血常规检查贫血是最常见的表现,红细胞缗钱状叠连,多数患者出现全血细胞减少,恶性浆细胞超过2千的时候,称为浆细胞白血病。2.2、X线检查 骨骼病变可有以下三种X线发现:早期为骨质疏松,多在脊柱、肋骨和盆骨;典型病变为圆形、边缘清楚如凿孔样的多个、大小不等溶骨性损害,常见于颅骨、盆骨、脊柱、股骨、肱骨等处;病理性骨折,常发生于肋骨、脊柱、胸骨。2.3、血液生化检查异常球蛋白血症：血清异常球蛋白增多,正常免疫球蛋白减少,IgG型约占52%,IgA型占21%,极个别为IgD型,IgE及IgM均极罕见;M蛋白为轻链者占11%。血钙、磷测定：因骨质广泛破坏,出现高钙血症。晚期肾功能减退,血磷也增高。2.4、骨髓主要为浆细胞系异常增生,以原始浆细胞为主要区分点。多发性骨髓瘤的确诊需要做详细的检查,因为它与很多的疾病呈现相似的症状,很容易造成误诊,所以有此病趋势的人群,一定要到医院做正规检查。3、多发性骨髓瘤如何治疗3.1、造血干细胞移植治疗如果患者家里的条件还不错,有这种条件的话,建议患者最好都通过进行自体造血干细胞移植来治疗多发性骨髓瘤。此外,有一些患者年龄比较小,而且病情又比较严重的话,也可以根据自身的实际情况做一个综合的考虑是否要选择异体造血干细胞移植来进行治疗。3.2、放射治疗放射治疗适用于不宜手术切除的孤立性骨浆细胞瘤和髓外浆细胞瘤的治疗,同时也是减轻局部剧烈骨痛的有效治疗手段。此外,对于化疗无效的复发性或耐药性患者采用半身放疗或半身放疗加联合化疗,有效率约为50%。 |
